דף הסבר לאזופגיאל אטרזיה/טרכאו-אזופגיאל פיסטולה - Esophageal atresia/Tracheo-esophageal fistula

האנטומיה הנורמלית של הצוואר ובית החזה העליון

 

מהו המום?
המונח "אזופגיאל אטרזיה" מציין מום מולד בו קיימת איטמות הוושט או שקיים חסר חלק מהוושט. לרוב קיים חסר של החלק האמצעי של הוושט . ב 87% מן המקרים החלק התחתון של הוושט מחובר לקנה הנשימה ואילו החלק העליון  מסתיים ככיס עיוור  ללא מוצא, כלומר בנוסף לאזופגיאל אטרזיה יש גם "טרכאו-אזופגיאל פיסטולה" (משמעותו שיש חיבור בין הוושט=האזופגוס וקנה הנשימה=הטרכיאה). קיימים ארבעה סוגים עיקריים של מום זה (איור 1) הנבדלים עפ"י קיום או העדר חבור הוושט לקנה הנשימה, ולפי החלק של הוושט המחובר לקנה.
 

במירב המקרים, כפי שצוין, החלק העליון של הוושט מסתיים ככיס עיוור והחלק הרחוק של הוושט מחובר לקנה הנשימה בסמוך לקרינה  (המקום בו מתפצל הקנה ל 2 הסמפונות-הימני והשמאלי  המובילים לריאות). הממצא השני בשכיחותו הנו איטמות הוושט ללא חיבור של חלקי הוושט וקנה הנשימה.

 

איור 1

הסוגים השונים של חסר חלקי של הוושט ושכיחותם
 

 

מה הגורמים למום זה וכיצד הוא נוצר?
המום נוצר כבר בשבועות הראשונים של ההריון. קנה הנשימה והוושט נוצרים מצינור משותף הקרוי  FOREGUT . בשבוע החמישי לחיים העובריים מתפתחת מחיצה בצינור זה  היוצרת 2 צינורות נפרדים ומקבילים: הוושט מהחלק האחורי וקנה הנשימה מהחלק הקדמי (איור 2). סטייה של מחיצה זו יוצרת את המום בו הוושט חסר בחלקו וקיים חיבור בין חלקי הוושט שנוצרו לקנה הנשימה.  מום זה קרוי TRACHEOESOPHAGEAL  FISTULA

 

איור 2

אופן היצירה (התקין והלקוי) של קנה הנשימה והוושט מה FOREGUT- בשבוע החמישי לחיים העובריים

 

מצב בו אין כלל יצירה של הוושט מתרחש בשבוע 8 לחיים במנגנון אחר. בשבוע 8 צינור הוושט אטום . במנגנון  של תמותת תאים מבוקרת נוצר החלל של צינור הוושט. אי יצירת החלל גורמת לאי התפתחותו של צינור הוושט. מום זה נקרא ESOPHAGEAL  ATRESIA .

 

האם יתכנו מומים נוספים?
למחצית מילדים אלו קיימים מומים נלווים.  לרוב המומים הם מומי לב ומומים נוספים במערכת העיכול, מערכת השלד, ומערכת המין והשתן. חלקם ניתנים לזיהוי במהלך ההריון וחלקם מאובחנים רק לאחר הלידה.
 

מתי וכיצד מאובחן המום בחיים התוך רחמיים?
החשד לקיום איטמות הוושט עולה כאשר במהלך בדיקת אולטרה סאונד לא נצפית קיבה , הקיבה קטנה בגודלה או שמילוי הקיבה איטי . מצבים אלו בנוכחות ריבוי מי שפיר מחשידים לקיום איטמות הוושט. כיוון שבבדיקת אולטרה סאונד קיים קושי רב בהדגמת הוושט לכל אורכו אבחון המום קשה ובעייתי.
 

כאשר קיימת איטמות הוושט, ללא חיבור לקנה הנשימה (ESOPHAGEAL  ATRESIA), יתכן ובסקירה המוקדמת לא יהיו סימנים. בסקירה המוקדמת הקיבה מתמלאת לא רק ע"י בליעה של מי שפיר אלא גם עקב הפרשות של הקיבה והמעי ולכן לרוב תודגם קיבה. בסקירה המאוחרת, במקרים אלו לא תודגם כלל קיבה וזהו סימן המחשיד להמצאות  איטמות הוושט. בסקירה המאוחרת המבוצעת סביב שבוע 22 לא תמיד יהיה ריבוי של מי שפיר אך במהלך השבועות הבאים ועד שבוע 30 לרוב מופיע ריבוי מי שפיר. ריבוי מי השפיר נובע מאי יכולתו של העובר לבלוע את המים. בליעת מי השפיר הוא  מנגנון הוויסות של כמות מי השפיר  ולכן עובר שאינו בולע כרגיל מי שפיר , יפתח במהלך המחצית השנייה של ההריון ריבוי מי שפיר.
 

כאשר המום הוא חסר חלקי של הוושט עם חיבור של חלקי הוושט עם קנה הנשימה, TRACHEOESOPHAGEAL  FISTULA,  הסקירה המוקדמת לרוב תהיה תקינה. בסקירה המאוחרת   הקיבה תודגם אך קטנה מהרגיל ומילוי הקיבה יהיה איטי. ריבוי מי שפיר מתפתח, אך לא תמיד בשבוע 22  .

 

לרוב עד שבוע 30 יופיע ריבוי מי שפיר. אבחון מום זה בעייתי כיוון שהעובר שואף מי שפיר לריאות באופן נורמלי. כאשר הוושט וקנה הנשימה מחוברים,  חלק ממי השפיר הנשאפים לקנה עושים דרכם  דרך הוושט לקיבה ואז מודגמת הקיבה.  גודל הקיבה וקצב המילוי שלה תלוי בטיב החיבור בין הוושט וקנה הנשימה (איור 3).  ככל שחיבור זה יהיה גדול יותר הקיבה תתמלא מהר יותר. לכן לצורך אבחון מום זה יש צורך בהדגמה של החלק העליון של הוושט המסתיים ככיס עיוור,  . 

 

POUCH במהלך בליעה של מי שפיר יתמלא חלק זה במי שפיר והוא יודגם ככיס=  POUCH. העובר לרוב יפלוט חזרה את מי השפיר לאחר מספר שניות והכיס יעלם . לכן לעתים יש צורך בבדיקות אולטרה סאונד ממושכות לאבחון המום.

איור 3

מדובר במום באיור המום - נצפה החלק העליון של הוושט  המסתיים ככיס עיוור, והחלק התחתון  של הוושט מחובר לקנה הנשימה. דרך חיבור זה מתמלאת הקיבה במי שפיר בחיים התוך רחמיים. המערב את קנה הנשימה והוושט

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

האם יש צורך בבדיקות נוספות?
לחלק מהעוברים כאמור מומים נוספים  ולחלק מהעוברים קיימים ליקויים במטען הגנטי. לכן להשלמת הבירור יהיה צורך בבצוע סקירה מדוקדקת, אקו לב עובר, יעוץ גנטי, ודיקור מי שפיר. בהמשך ההריון יומלץ גם ביצוע בדיקת MRI לעובר לנסות להעריך מה גודלו של חלק הוושט החסר.
 

האם יש צורך בהפסקת הריון?
בעבר תינוקות אלו היו מתים לאחר הלידה אך משנת 1938 התפתחו ניתוחים לתיקון איטמות הוושט וכיום כמעט 100% מהילדים הללו חיים והניתוחים המתקנים פותרים את הבעיה  באופן משביע רצון ברוב המכריע של המקרים.

כאשר ההערכה שהחסר של הוושט הוא גדול יש לשקול אפשרות של הפסקת הריון.

 

מה צפוי בהמשך ההריון?
במהלך ההריון תקבלו יעוץ מכירורג ילדים אשר יבצע את ניתוח תיקון המום לאחר הלידה. הייעוץ יינתן  במהלך בדיקת אולטרה סאונד בה יודגמו הממצאים לכירורג על ידי אחד הרופאים הבכירים מצוות רפואת העובר. בנוסף יהיה צורך במעקב  שוטף אחת למספר שבועות ביחידת האולטרה סאונד/רפואת העובר ובמרפאה להריון בסיכון גבוה עד תום ההריון.
 

הסיכונים המיילדותים הקיימים בהמשך ההריון הם משניים לריבוי מי השפיר. צירים מוקדמים העלולים לגרום ללידה מוקדמת ופגות. יתכן גם קושי נשימתי אימהי עקב ריבוי מי השפיר. במידה וריבוי מי השפיר הוא ניכר  וגורם לצירים או הפרעה נשימתית אימהית, לעתים יש צורך לבצע דיקורי מי שפיר חוזרים לניקוז של עודף מי השפיר. באם יופיעו סבוכים אלו יתכן ויהיה  צורך לטפל במסגרת אשפוז ביחידה להריון בסיכון גבוה.
 

האם וכיצד ניתן להעריך את משמעות המום כבר בחיים התוך רחמיים?
באם מדובר במרחק גדול בין שני חלקי הוושט (חלק גדול מהוושט חסר), יתכן והילוד יזדקק למספר ניתוחים.

בניתוח מבצעים GASTRIC PULL UP (משיכת הקיבה) עם הצלחות טובות.

ניתוחים אלו מורכבים יותר מבחינה כירורגית מאשר אלו בהם שני חלקי הוושט קרובים יותר זה לזה.
 

באם מדובר בחסר חלקי של הוושט עם חיבור של  הוושט לקנה הנשימה, מקובל לבצע תיקון ניתוחי כאשר מנתקים את החיבור של הוושט מהקנה ומחברים בעזרת תפרים את שני חלקי הוושט. הצלחת תיקון ראשוני זה תלויה בגודלו של החלק החסר (Gap ). 

 

לכן קיימת חשיבות גדולה להערכה טרום לידתית של גודלו של החלק החסר. את החלק העליון, הסגור,  של הוושט ניתן להדגים אך החלק התחתון אינו ניתן להדגמה. לרוב החלק התחתון יוצא מאזור הקרינה (התפצלות הקנה ל 2 הסמפונות) הניתן להדגמה. הבדיקות להערכת הקטע החסר של הוושט מבוצעות באמצעות אולטרסאונד ובעזרת  MRI לעובר. בצורה זו ניתן להעריך את סיכויי ההצלחה של הניתוח לתיקון ראשוני של המום בניתוח יחיד. 

אבחון מדויק יותר של גודל החלק החסר מבוצע לאחר הלידה במחלקה לטפול נמרץ ילודים.
 

האם יש מניעה מלידה רגילה?
כיוון שמדובר במערכת העיכול בה העובר משתמש רק לאחר הלידה , אין כלל מניעה מלידה רגילה.
 

מה יקרה לאחר הלידה?
לאחר הלידה התינוק יאושפז במחלקה לטיפול נמרץ ילודים (פגיה). 

במהלך שהותו שם תתבצע הערכה של המום בעזרת בדיקות הדמיה. ברוב המקרים החסר אינו גדול ומאפשר ביצוע תיקון ניתוחי מוצלח בימים הראשונים לחיים. במהלך הניתוח מנתקים את החיבור של הוושט מקנה הנשימה ומקרבים את שני חלקי הוושט ומשיקים אותם זה לזה. 
 

באם ההערכה היא שחלקי הוושט רחוקים, לפעמים ממתינים כ 6 שבועות לפני ניסיון חיבור ראשוני.

כמו כן קיימות טכניקות נוספות להארכת חלקי הוושט לפני השקתם.
 

במידה והערכה הנה כי חלקי הוושט רחוקים, לפעמים הילוד יזדקק למספר ניתוחים לשחזור מלא של מערכת העיכול.


 

מידע נוסף על בקע סרעפתי מולד :

 

www.fetalalertnetwork.com

www.cherubs-cdh.org/

www.sickkids.ca/generalSurgery/section.asp?S=special+programs&sID=9311&ss=Congenital+Diaphragmatic+Hernia+Clinic&ssID=15771&searchTerms=diaphragmatic%20herni

www.eapsa.org/Parents/resources/diaphragmaticHernia.cfm

www.chop.edu/consumer/jsp/division/treatment

www.fetalcarecenter.org/medicine/fetal-surgery/diaphragmatic-hernia.htm#prenatal

www.emedicine.com/ped/topic2603.htm

עבור לתוכן העמוד